A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo é um defeito congênito em que o lado esquerdo do coração, incluindo a cavidade cardíaca inferior (o ventrículo esquerdo), as válvulas cardíacas (válvulas mitral e aórtica) e a aorta, está subdesenvolvido. Recém-nascidos com essa síndrome também têm um defeito do septo atrial (DSA) e duto arterioso patente.
Ela causa insuficiência cardíaca, um quadro clínico em que o coração bombeia uma quantidade de sangue menor que a normal, podendo ocasionar a morte. O diagnóstico é realizado mediante ecocardiograma, e o tratamento é feito com medicamentos de emergência para manter o duto arterioso aberto, seguido por uma série de procedimentos cirúrgicos ou transplante cardíaco.
A palavra hipoplasia é um termo médico que significa subdesenvolvido e pequeno. A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é responsável por 2% a 4% dos defeitos congênitos do coração.
Uma vez que o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido, o sangue oxigenado que está chegando nesta parte vindo dos pulmões é desviado para o lado direito do coração através do defeito no septo atrial (um orifício na parede que separa os átrios do coração em lados esquerdo e direito), onde ele se mistura com sangue desoxigenado que está retornando do corpo para o coração.
Esse sangue relativamente desoxigenado sai do lado direito deste órgão, entra nos pulmões e atravessa o duto arterioso, vaso sanguíneo que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, em direção ao corpo.
Enquanto o bebê está no útero, bem como nos primeiros dias de vida, o duto fica aberto. O fluxo sanguíneo em direção ao organismo é apenas mantido porque o duto arterioso continua aberto. Assim que o duto se fecha, como ocorre normalmente após o nascimento, há um fluxo muito pequeno de sangue para o corpo. Portanto, se ele não for mantido aberto com o início rápido de uma prostaglandina, o bebê morrerá. O tratamento cirúrgico é necessário nas primeiras semanas de vida.
Os sintomas desse problema aparece quando o duto arterioso começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 horas de vida. Sinais de insuficiência cardíaca e choque aparecem rapidamente depois disso, incluindo respiração acelerada, falta de ar, pulso fraco, pele pálida ou azulada, baixa temperatura corporal, letargia e redução no número de fraldas molhadas.
Quando há uma redução do fluxo sanguíneo recebido pelo corpo, o coração, o cérebro e outros órgãos vitais não recebem fluxo sanguíneo suficiente, causando a morte a menos que o fluxo sanguíneo seja restabelecido.
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